Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Рідкісна хвороба
Гемоглобінемія
Другие языки:

Гемоглобінемія

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Гемоглобінемія
Гемоглобін
Причини Внутрішньосудинний гемоліз і Гемоліз
Класифікація та зовнішні ресурси

Гемоглобінемія — це медичний стан, при надлишку гемоглобіну в плазмі крові. Це ефект внутрішньосудинного гемолізу, при якому гемоглобін відділяється від еритроцитів, є формою анемії.

Гемоглобінемія може бути викликана внутрішніми або зовнішніми факторами. Коли гемоглобінемія спричинена внутрішніми, вона є результатом рецесивних генетичних дефектів, які спричиняють лізис еритроцитів, дозволяючи гемоглобіну вийти з клітини в плазму крові.

При внутрішньосудинному гемолізі гемоглобін вивільняється і зв'язується з гаптоглобіном. Це призводить до зниження рівня гаптоглобіну. Як тільки гаптоглобін насичений, вільний гемоглобін легко поширюється в тканини, де він може піддаватися впливу окислювальних умов. У таких умовах гем може вивільнятися з метгемоглобіна. Вільний гем може потім прискорити пошкодження тканин, сприяючи перекисним реакціям і активації запальних каскадів. Гемопексин (Hx) — ще один глікопротеїн плазми, здатний зв'язувати гем із високою спорідненістю. Гемопексин секвеструє гем в інертній, нетоксичній формі і транспортує його в печінку для катаболізму та виведення. Поки і гаптоглобін, і гемопексин насичені, вільні гемоглобіни, що залишилися, фільтруються в нирках, і частина з них реабсорбується через проксимальні канальці.

При зовнішньо спричиненій гемоглобінемії зовнішній нападник діє як антитіло проти еритроцитів. Це може призвести до руйнування клітин і вивільнення їх гемоглобіну. При позасудинному гемолізі еритроцити фагоцитуються макрофагами в селезінці та печінці.

Анормальне значення гемоглобіну не обов'язково вказує на медичну проблему, що потребує лікування. Дієта, рівень активності, ліки, жіночий менструальний цикл та інше можуть вплинути на результати. Крім цього, у людини може бути рівень гемоглобіну вище норми, якщо він/вона живе на великій висоті.

Причини

Є й інші причини, крім тих, що пов'язані з процесами в клітинах крові організму. Інші фактори, які можуть викликати надлишок гемоглобіну включають:

  • Куріння (що може призвести до низького рівня кисню в крові)
  • Велика висота, де виробництво червоних кров'яних тілець природним чином збільшується, щоб компенсувати низький запас кисню

Специфічні розлади або інші фактори, які можуть спричинити високий рівень гемоглобіну, включають:

  • Захворювання легенів
  • Хвороби серця
  • ХОХЛ (хронічна обструктивна хвороба легень)
  • Зневоднення
  • Емфізема
  • Серцева недостатність
  • Рак нирки
  • Рак печінки
  • Інші види серцевих захворювань
  • Інші види легеневих захворювань
  • Справжня поліцитемія — розлад, при якому ваше тіло виробляє занадто багато еритроцитів. Вона може викликати головний біль, втому та задишку.

Діагностика

Нормальний рівень гемоглобіну

Нормальний рівень гемоглобіну корелює з віком і статтю людини. Норми можуть відрізнятися в різних системах тестування та за консультацією лікаря. Тест на гемоглобін вимірює кількість гемоглобіну у вашій крові. Якщо аналізи на гемоглобін показують, що рівень у людини нижчий за норму, це означає, що у неї низький рівень еритроцитів, який відомий як анемія. Якщо тест показує вище норми, це означає, що у неї гемоглобінемія. 

Нормальний діапазон гемоглобіну становить:

  • Для чоловіків від 13,5 до 17,5 грамів на децилітр. 13,5 і 18 г/дл — це нижня та верхня межі допустимого діапазону.
  • Для жінок від 12,0 до 15,5 грамів на децилітр. 12 і 16 г/дл– це нижня та верхня межі допустимого діапазону.
Симптоми анемії

Лікування

Високий рівень гемоглобіну зустрічається рідко, але зазвичай розглядається як симптом основного захворювання. Консультація лікаря — найкраще лікування, щоб він/вона міг діагностувати вашу хворобу та дати рекомендований план лікування, щоб знизити рівень гемоглобіну до норми. 

Див. також


Новое сообщение