| Геморагічні діатези | |
|---|---|
| Спеціальність | гематологія |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | D69.9 |
| DiseasesDB | 1442 |
| MeSH | D006474 |
Геморагічні діатези — стани, що супроводжуються підвищеною кровоточивістю.
Нормальне згортання крові можливо лише при незмінених судинах, достатній кількості функціонально повноцінних тромбоцитів, певній сукупності у крові факторів згортаючої та протизгортаючої систем. У зв'язку з цим первинні геморагічні діатези можна поділити на три групи.
- У першу групу входять хвороби, в основі яких лежить порушення згортаючих властивостей крові -коагулопатії: гемофілія, недостатність вітаміну К (наприклад, при печінкової патології), передозування антикоагулянтів.
- До другої групи належать стани, пов'язані зі зменшенням числа тромбоцитів — тромбоцитопенії: хвороба Верльгофа (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура), бензольна інтоксикація, аплазія кісткового мозку, – або порушення їхньої функції (тромбоцитопатії).
- До третьої групи відносяться хвороби, пов'язані з порушеннями судинної стінки — вазопатії: геморагічний васкуліт (капіляротоксикоз, хвороба Шенлейна-Геноха), спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Рандю-Ослера)
Усі геморагічні діатези за етіологією та патогенезом поділяються на первинні (ідіопатичні) та вторинні (симптоматичні).
Етіологія
Тромбоцитопенія виникає внаслідок порушення утворення мегакаріоцитів і тромбоцитів у кістковому мозку, підвищеного витрачання і розпаду їх у крові, функціональної неповноцінності тромбоцитів, руйнування їх антитілами, при різних інфекціях, інтоксикаціях, зокрема мікотоксикозах.
Патогенез
Дефіцит тромбоцитів супроводжується порушенням прилипання до пошкодженої поверхні й склеювання між собою кров'яних пластинок, що знаходяться в основі утворення тромбу, і забезпечує припинення кровотечі. Не відбувається своєчасного вивільнення речовин, які беруть участь у зсіданні крові й викликають спазм пошкоджених судин. Порушення зсідання крові та збільшення проникності судин призводять до крововиливів.
Клінічні симптоми
- Підвищена кровоточивість, схільність до повторних кровотеч і крововиливів, самовільних або після незначних травм. Поява синців, петехій, кровотеч (носових, маткових, легеневих та ін.).
- Гарячка, зниження маси тіла, слабкість
- Сімейний характер кровоточивості — характерний симптом при тромбоцитопеніях. Шкірні висипи після грипу або інфекції вказують на можливість імунної форми тромбоцитопенічної пурпури.
- Анемічний синдром: блідість шкіри і слизових оболонок. При аускультації серця — систолічний шум над усіма точками. Ураження суглобів, набряки, біль, гемартрози (гемофілія, геморагічний васкуліт).
- Ураження внутрішнії органів: нирковий та абдомінальний синдроми (макрогематурії, мелена).
| Типи кровоточивості | Особливості | При якому захворюванні характерні |
|---|---|---|
| Гематомний | Масивні глибокі крововиливи через декілька днів після макротравми | Гемофілії |
| Петехіально-плямистий (синцевий): | Поверхневі крововиливи в шкіру і слизові | Тромбоцитопенічна пурпура, тромбоастенія Глянцмана, інші тромбоцитопатії |
| Змішаний синцево-гематомний | Петехії | Хвороба Віллебранда, гемофілія А та ін. |
| Васкулітно-пурпурний | Симетричний ескудативно-геморагічний висип, свербіж шкіри | Геморагічний васкуліт |
| Ангіоматозний | Гемангіоектазії | Телеангіоектазії Рандю-Ослера |
Джерела
- Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.
- Геморагічні діатези_с.328 — Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих/Є. О. Воробьов та ін. — Полтава: Дивосвіт, 2004.
|
