| Гіперліпідемія | |
|---|---|
| Спеціальність | ендокринологія |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | 5C80 |
| МКХ-10 | E78 |
| DiseasesDB | 6255 |
| MeSH | D006949 |
 Hyperlipidemias у Вікісховищі | |
Гіперліпідемія, також гіперліпопротеїнемія, дисліпідемія — аномально підвищений рівень ліпідів та/або ліпопротеїнів у крові людини. Є синдромом деяких хвороб.
Порушення обміну ліпідів та ліпопротеїнів зустрічається доволі часто у загальній популяції. Гіперліпідемія є важливим фактором ризику розвитку серцево-судинних захворювань у зв'язку зі значним впливом холестерину на розвиток атеросклерозу. Крім цього, деякі гіперліпідемії впливають на розвиток гострого панкреатиту.
Класифікація
Класифікація ліпідних порушень, заснована на зміні профілю ліпопротеїнів плазми при їх електрофоретичному поділі або ультрацентрифугіровані, була розроблена Дональдом Фредриксоном в 1965 . Класифікація Фредриксона прийнята Всесвітньою організацією охорони здоров'я в якості міжнародної стандартної номенклатури гіперліпідемії. Однак, вона не враховує рівень ЛПВЩ, який є важливим чинником, що знижує ризик атеросклерозу, а також роль генів, що викликають ліпідні порушення. Дана система залишається найпоширенішою класифікацією.
| Гіперліпопротеїнемія | OMIM [Архівовано 16 лютого 2020 у Wayback Machine.] | Синоніми | Етіологія | Виявлені порушення | Лікування |
|---|---|---|---|---|---|
| Тип I | Первинна гіперліпопротеїнемія, спадкова гіперліпопротеїнемія | Занижена активність ліпопротеінліпази (ЛПЛ) або порушення активатора ЛПЛ - апоС2 | Підвищення целомікрони | Дієта | |
| Тип IIa | 143890 [Архівовано 21 квітня 2019 у Wayback Machine.] | Полігенна гіперхолестеринемія, Спадкова гіперхолестеринемія | Недостатність ЛПНП-рецептора | Підвищення ЛПНП | Статини, Нікотинова кислота |
| Тип IIb | 144250 [Архівовано 9 червня 2019 у Wayback Machine.] | Комбінована гіперліпідемія | Заниження кількості ЛПНП-рецепторів і підвищений апоВ | Підвищення ЛПНП, ЛПДНЩ і тригліцериди | Статини, Нікотинова кислота, Гемфиброзил |
| Тип III | 107741 [Архівовано 18 липня 2019 у Wayback Machine.] | Спадкова дис-бета-ліпопротеїнемія | Дефект апоЕ (гомозиготи апоЕ 2/2) | Підвищення ЛППЩ | Переважно: Гемфіброзил |
| Тип IV | 144600 | Ендогенна гіперліпідемія | Посилене утворення ЛПДНЩ та їх уповільнений розпад | Підвищення ЛПДНЩ | Переважно: Нікотинова кислота |
| Тип V | 144650 [Архівовано 17 грудня 2019 у Wayback Machine.] | Спадкова гіпертригліцеридемія | Посилене утворення ЛПДНЩ і знижена ліпопротеїнова ліпаза | Підвищення ЛПДНЩ и хіломікрони | Нікотинова кислота, Гемфіброзил |
Гіперліпопротеїнемія I типу
Рідкісний тип гіперліпідемії, який розвивається при недостатності ліпопротеінліпази або дефекті в білку-активаторі ЛПЛ - апоС2. Виявляється в підвищеному рівні хіломікрон, класі ліпопротеїнів, що переносять ліпіди від кишечника в печінку. Частота народження в загальній популяції - 0,1%.
Гіперліпопротеїнемія II типу
Найбільш часта гіперліпідемія. Характеризується підвищенням холестерину ЛПНЩ. Підрозділяється на типи IIa і IIb в залежності від відсутності або наявності високих тригліцеридів.
Тип IIa
Ця гіперліпідемія може бути спорадичною (в результаті неправильного харчування), полігенною або спадковою. Спадкова гіперліпопротеїнемія IIa типу розвивається в результаті мутації гена ЛПНЩ-рецептора (0.2% популяції) або гена апоВ (0.2% популяції). Сімейна або спадкова форма проявляється ксантомами і раннім розвитком серцево-судинних захворювань.
Тип IIb
Цей підтип гіперліпідемії супроводжується підвищеною концентрацією тригліцеридів в крові в складі ЛПДНЩ. Високий рівень ЛПДНЩ виникає через посиленого утворення головного компонента ЛПДНЩ - тригліцеридів, а також ацетил-коферменту А і апоВ - 100. Більш рідкісною причиною цього порушення може бути сповільнений кліренс (видалення) ЛПНЩ. Частота розповсюдженості цього типу в популяції - 10%. До цього підтипу відносяться також спадкова комбінована гіперліпопротеїнемія і вторинна комбінована гіперліпопротеїнемія (як правило при метаболічному синдромі).
Лікування цієї гіперліпідемії включає зміну харчування як основний компонент терапії. Багатьом хворим потрібно призначення статинів для зниження ризику серцево-судинних захворювань. У разі сильного підйому тригліцеридів часто призначаються фібрати. Комбіноване призначення статинів і фібратів високоефективно, але має побічні ефекти, такі як ризик міопатії, і має бути під постійним контролем лікаря. Використовуються також інші лікарські препарати (нікотинова кислота та ін.) І рослинні жири (ω 3 - жирні кислоти).
Гіперліпопротеїнемія III типу
Ця форма гіперліпідемії проявляється збільшенням хіломікрон і ЛППЩ, тому називається ще дис-бета-ліпопротеіненія. Найбільш часта причина - спадковість по одній з ізоформ апоЕ - E2 / E2, яка характеризується порушенням зв'язування з ЛПНЩ-рецептором. Зустрічальність в загальній популяції - 0,02%.
Гіперліпопротеїнемія IV типу
Цей підтип гіперліпідемії характерний підвищеною концентрацією триглицерид ів, тому також називається гіпертригліцеридемією. Частота народження в загальній популяції - 1%.
Гіперліпопротеїнемія V типу
Цей тип гіперліпідемії багато в чому схожий на I тип, але проявляється не тільки високими хіломікронамі, але і ЛПДНЩ.
Інші форми
Інші рідкісні форми дисліпідемії , що не входять в прийняту класифікацію:
- Гіпо-альфа-липопротеінемія
- Гіпо-бета-липопротеінемія (0.01-0.1 %)
Посилання
- Сайт, посвящённый научному вкладу Фредриксона (ранние работы по липопротеинам) [Архівовано 6 липня 2010 у Wayback Machine.]
|
