Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
FXN
Подписчиков: 0, рейтинг: 0
FXN (англ. Frataxin) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 9-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 210 амінокислот, а молекулярна маса — 23 135.
Послідовність амінокислот
10 | 20 | 30 | 40 | 50 | ||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|
MWTLGRRAVA | GLLASPSPAQ | AQTLTRVPRP | AELAPLCGRR | GLRTDIDATC | ||||
TPRRASSNQR | GLNQIWNVKK | QSVYLMNLRK | SGTLGHPGSL | DETTYERLAE | ||||
ETLDSLAEFF | EDLADKPYTF | EDYDVSFGSG | VLTVKLGGDL | GTYVINKQTP | ||||
NKQIWLSSPS | SGPKRYDWTG | KNWVYSHDGV | SLHELLAAEL | TKALKTKLDL | ||||
SSLAYSGKDA |
Кодований геном білок за функцією належить до оксидоредуктаз. Задіяний у таких біологічних процесах, як транспорт іонів, транспорт заліза, транспорт, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном заліза. Локалізований у цитоплазмі, мітохондрії.
Література
- The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC).. Genome Res. 14: 2121 — 2127. 2004. PubMed DOI:10.1101/gr.2596504
- Schmucker S., Argentini M., Carelle-Calmels N., Martelli A., Puccio H. (2008). The in vivo mitochondrial two-step maturation of human frataxin.. Hum. Mol. Genet. 17: 3521 — 3531. PubMed DOI:10.1093/hmg/ddn244
- Gordon D.M., Shi Q., Dancis A., Pain D. (1999). Maturation of frataxin within mammalian and yeast mitochondria: one-step processing by matrix processing peptidase.. Hum. Mol. Genet. 8: 2255 — 2262. PubMed DOI:10.1093/hmg/8.12.2255
- Cavadini P., Adamec J., Taroni F., Gakh O., Isaya G. (2000). Two-step processing of human frataxin by mitochondrial processing peptidase. Precursor and intermediate forms are cleaved at different rates.. J. Biol. Chem. 275: 41469 — 41475. PubMed DOI:10.1074/jbc.M006539200
- Cavadini P., O'Neill H.A., Benada O., Isaya G. (2002). Assembly and iron-binding properties of human frataxin, the protein deficient in Friedreich ataxia.. Hum. Mol. Genet. 11: 217 — 227. PubMed DOI:10.1093/hmg/11.3.217
- Yoon T., Cowan J.A. (2003). Iron-sulfur cluster biosynthesis. Characterization of frataxin as an iron donor for assembly of [2Fe-2S] clusters in ISU-type proteins.. J. Am. Chem. Soc. 125: 6078 — 6084. PubMed DOI:10.1021/ja027967i