F8 (англ. Coagulation factor VIII, антигемофільний глобулін, АГГ, англ. AHF) — білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі X-хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 2 351 амінокислот, а молекулярна маса — 267 009.
Послідовність амінокислот
| 10 | 20 | 30 | 40 | 50 | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| MQIELSTCFF | LCLLRFCFSA | TRRYYLGAVE | LSWDYMQSDL | GELPVDARFP | ||||
| PRVPKSFPFN | TSVVYKKTLF | VEFTDHLFNI | AKPRPPWMGL | LGPTIQAEVY | ||||
| DTVVITLKNM | ASHPVSLHAV | GVSYWKASEG | AEYDDQTSQR | EKEDDKVFPG | ||||
| GSHTYVWQVL | KENGPMASDP | LCLTYSYLSH | VDLVKDLNSG | LIGALLVCRE | ||||
| GSLAKEKTQT | LHKFILLFAV | FDEGKSWHSE | TKNSLMQDRD | AASARAWPKM | ||||
| HTVNGYVNRS | LPGLIGCHRK | SVYWHVIGMG | TTPEVHSIFL | EGHTFLVRNH | ||||
| RQASLEISPI | TFLTAQTLLM | DLGQFLLFCH | ISSHQHDGME | AYVKVDSCPE | ||||
| EPQLRMKNNE | EAEDYDDDLT | DSEMDVVRFD | DDNSPSFIQI | RSVAKKHPKT | ||||
| WVHYIAAEEE | DWDYAPLVLA | PDDRSYKSQY | LNNGPQRIGR | KYKKVRFMAY | ||||
| TDETFKTREA | IQHESGILGP | LLYGEVGDTL | LIIFKNQASR | PYNIYPHGIT | ||||
| DVRPLYSRRL | PKGVKHLKDF | PILPGEIFKY | KWTVTVEDGP | TKSDPRCLTR | ||||
| YYSSFVNMER | DLASGLIGPL | LICYKESVDQ | RGNQIMSDKR | NVILFSVFDE | ||||
| NRSWYLTENI | QRFLPNPAGV | QLEDPEFQAS | NIMHSINGYV | FDSLQLSVCL | ||||
| HEVAYWYILS | IGAQTDFLSV | FFSGYTFKHK | MVYEDTLTLF | PFSGETVFMS | ||||
| MENPGLWILG | CHNSDFRNRG | MTALLKVSSC | DKNTGDYYED | SYEDISAYLL | ||||
| SKNNAIEPRS | FSQNSRHPST | RQKQFNATTI | PENDIEKTDP | WFAHRTPMPK | ||||
| IQNVSSSDLL | MLLRQSPTPH | GLSLSDLQEA | KYETFSDDPS | PGAIDSNNSL | ||||
| SEMTHFRPQL | HHSGDMVFTP | ESGLQLRLNE | KLGTTAATEL | KKLDFKVSST | ||||
| SNNLISTIPS | DNLAAGTDNT | SSLGPPSMPV | HYDSQLDTTL | FGKKSSPLTE | ||||
| SGGPLSLSEE | NNDSKLLESG | LMNSQESSWG | KNVSSTESGR | LFKGKRAHGP | ||||
| ALLTKDNALF | KVSISLLKTN | KTSNNSATNR | KTHIDGPSLL | IENSPSVWQN | ||||
| ILESDTEFKK | VTPLIHDRML | MDKNATALRL | NHMSNKTTSS | KNMEMVQQKK | ||||
| EGPIPPDAQN | PDMSFFKMLF | LPESARWIQR | THGKNSLNSG | QGPSPKQLVS | ||||
| LGPEKSVEGQ | NFLSEKNKVV | VGKGEFTKDV | GLKEMVFPSS | RNLFLTNLDN | ||||
| LHENNTHNQE | KKIQEEIEKK | ETLIQENVVL | PQIHTVTGTK | NFMKNLFLLS | ||||
| TRQNVEGSYD | GAYAPVLQDF | RSLNDSTNRT | KKHTAHFSKK | GEEENLEGLG | ||||
| NQTKQIVEKY | ACTTRISPNT | SQQNFVTQRS | KRALKQFRLP | LEETELEKRI | ||||
| IVDDTSTQWS | KNMKHLTPST | LTQIDYNEKE | KGAITQSPLS | DCLTRSHSIP | ||||
| QANRSPLPIA | KVSSFPSIRP | IYLTRVLFQD | NSSHLPAASY | RKKDSGVQES | ||||
| SHFLQGAKKN | NLSLAILTLE | MTGDQREVGS | LGTSATNSVT | YKKVENTVLP | ||||
| KPDLPKTSGK | VELLPKVHIY | QKDLFPTETS | NGSPGHLDLV | EGSLLQGTEG | ||||
| AIKWNEANRP | GKVPFLRVAT | ESSAKTPSKL | LDPLAWDNHY | GTQIPKEEWK | ||||
| SQEKSPEKTA | FKKKDTILSL | NACESNHAIA | AINEGQNKPE | IEVTWAKQGR | ||||
| TERLCSQNPP | VLKRHQREIT | RTTLQSDQEE | IDYDDTISVE | MKKEDFDIYD | ||||
| EDENQSPRSF | QKKTRHYFIA | AVERLWDYGM | SSSPHVLRNR | AQSGSVPQFK | ||||
| KVVFQEFTDG | SFTQPLYRGE | LNEHLGLLGP | YIRAEVEDNI | MVTFRNQASR | ||||
| PYSFYSSLIS | YEEDQRQGAE | PRKNFVKPNE | TKTYFWKVQH | HMAPTKDEFD | ||||
| CKAWAYFSDV | DLEKDVHSGL | IGPLLVCHTN | TLNPAHGRQV | TVQEFALFFT | ||||
| IFDETKSWYF | TENMERNCRA | PCNIQMEDPT | FKENYRFHAI | NGYIMDTLPG | ||||
| LVMAQDQRIR | WYLLSMGSNE | NIHSIHFSGH | VFTVRKKEEY | KMALYNLYPG | ||||
| VFETVEMLPS | KAGIWRVECL | IGEHLHAGMS | TLFLVYSNKC | QTPLGMASGH | ||||
| IRDFQITASG | QYGQWAPKLA | RLHYSGSINA | WSTKEPFSWI | KVDLLAPMII | ||||
| HGIKTQGARQ | KFSSLYISQF | IIMYSLDGKK | WQTYRGNSTG | TLMVFFGNVD | ||||
| SSGIKHNIFN | PPIIARYIRL | HPTHYSIRST | LRMELMGCDL | NSCSMPLGME | ||||
| SKAISDAQIT | ASSYFTNMFA | TWSPSKARLH | LQGRSNAWRP | QVNNPKEWLQ | ||||
| VDFQKTMKVT | GVTTQGVKSL | LTSMYVKEFL | ISSSQDGHQW | TLFFQNGKVK | ||||
| VFQGNQDSFT | PVVNSLDPPL | LTRYLRIHPQ | SWVHQIALRM | EVLGCEAQDL | ||||
| Y |
Задіяний у таких біологічних процесах, як зсідання крові, гемостаз, гостра фаза запалення, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном кальцію. Секретований назовні.
Історія
VIII-фактор вперше було відкрито в 1937 році, але аж 1979 році Едвардо Тудденхем та його співробітники зуміли очистити білок, що дозволило здійснити молекулярну ідентифікацію білка.
Препарати
На основі фактору згортання крові VIII створений препарат під назвою Мороктоког альфа, який застосовують під час лікування гемофілії А.
Див. також
Література
- Levinson B., Kenwrick S., Gamel P., Fisher K., Gitschier J. (1992). Evidence for a third transcript from the human factor VIII gene.. Genomics 14: 585 — 589. PubMed DOI:10.1016/S0888-7543(05)80155-7
- Gitschier J., Wood W.I. (1992). Sequence of the exon-containing regions of the human factor VIII gene.. Hum. Mol. Genet. 1: 199 — 200. PubMed DOI:10.1093/hmg/1.3.199
- The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC).. Genome Res. 14: 2121 — 2127. 2004. PubMed DOI:10.1101/gr.2596504
- Severs J.C., Carnine M., Eguizabal H., Mock K.K. (1999). Characterization of tyrosine sulfate residues in antihemophilic recombinant factor VIII by liquid chromatography electrospray ionization tandem mass spectrometry and amino acid analysis.. Rapid Commun. Mass Spectrom. 13: 1016 — 1023. PubMed DOI:10.1002/(SICI)1097-0231(19990615)13:11<1016::AID-RCM599>3.0.CO;2-5
- Pittman D.D., Wang J.H., Kaufman R.J. (1992). Identification and functional importance of tyrosine sulfate residues within recombinant factor VIII.. Biochemistry 31: 3315 — 3325. PubMed DOI:10.1021/bi00128a003
- Saenko E.L., Scandella D. (1997). The acidic region of the factor VIII light chain and the C2 domain together form the high affinity binding site for von Willebrand factor.. J. Biol. Chem. 272: 18007 — 18014. PubMed DOI:10.1074/jbc.272.29.18007