| Хвороба Росаі-Дорфман | |
|---|---|
 Мікрофотознімок лімфатичного вузла з емперіполезом, що характерно для хвороби Росаі-Дорфман (фарбування г-е).
| |
| Спеціальність | гематологія |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | D76.3 (ILDS D76.360) |
| DiseasesDB | 31419 |
| MeSH | D015618 |
 Rosai–Dorfman disease у Вікісховищі | |
Хвороба Росаі-Дорфман (синусовий гістіоцитоз з масивною лімфаденопатією) — рідкісний гістіоцитозний синдром невідомої етіології, що характеризується гістіоцитозною та лімфоцитарною інфільтрацією.
Етимологія
Хвороба названа на честь патологів з США Хуана Росаі та Рональда Ф. Дорфмана, що вперше описали її в 1969 році.
Епідеміологія
Хворобу Росаі-Дорфман з локалізацією в щитоподібній залозі діагностують надзвичайно рідко. Її описано в декілька статтях з наведенням клінічних випадків.
Патологічна анатомія
Гістіоцитоподібні клітини формують вузлові структури та демонструють емеріполез лімфоцитів. На фоні цієї картини часто визначають лімфоцитарний тиреоїдит з клінічними ознаками тиреоїдиту Хашимото.
Клінічні ознаки
Хвороба проявляється переважно лімфаденопатією в області шиї, місці, де найчастіше акумулюються гістіоцити. Поза межами лімфатичних вузлів, гістіоцитів можна спостерігати в тканинах шкірі, верхніх дихальних шляхів. Хвороба Росаі-Дорфман з локалізацією в щитоподібній залозі діагностують у дорослих жінок, у яких спостерігають масивне утворення в ділянці щитоподібної залози, що може бути помилково прийняте за анапластичний рак. Пацієнти з хворобою Росаі-Дорфман з локалізацією в щитоподібній залозі мають ізольовані зміни лише в щитоподібній залозі без ознак прогресії.
Посилання
| |||||||||||||||||||||||||