ДВЗ-синдром

ДВЗ-синдром ( дисеміноване внутрішньосудинне згортання)
Спеціальність	гематологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	3B20
МКХ-10	D65
МКХ-9	286.6
DiseasesDB	3765
MeSH	D004211
Disseminated intravascular coagulation у Вікісховищі

ДВЗ-синдром (дисеміноване внутрішньосудинне згортання, коагулопатія споживання, тромбогеморагічний синдром) — генералізоване порушення згортання крові внаслідок масивного звільнення з тканин тромбопластичних речовин.

Може перебігати безсимптомно або у вигляді гострого розвитку коагулопатії. Часто зустрічається при різних акушерських патологіях, різних видах шоку, тяжких травмах, бактеріальному сепсисі.

Класифікація

Виділяють 3 основних типи перебігу захворювання.

• Гострий ДВЗ-синдром.
• Підгострий ДВЗ-синдром.
• Хронічний ДВЗ-синдром.

Також існує велика кількість класифікацій за стадіями розвитку процесу.

За М. З Мачабелі виділяють 4 стадії.

• I стадія — гіперкоагуляція
• II стадія — коагулопатія споживання
• III стадія — різке зниження в крові всіх прокоагулянтів до повної відсутності фібриногену.
• IV стадія — відновна.

За Федоровою З. Д. та ін (1979), Баришевом Б. А. (1981) класифікація має наступний вигляд.

• I стадія — гіперкоагуляція.
• II стадія — гіпокоагуляція.
• III стадія — гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу
• IV стадія — повне незгортання крові.

Етіологія

Гострий і підгострий ДВЗ-синдром

Інфекційно-септичні причини:

• бактеріальні;
• вірусні;
• токсично-шоковий (у тому числі при абортах).

Травматичні і при деструкциях тканин:

• опіковий;
• синдром тривалого здавлення;
• масивні травми;
• некрози тканин і органів (гостра токсична дистрофія печінки, некротичний панкреатит, гострий інфаркт міокарда та ін);
• гострий внутрішньосудиннийгемоліз, в тому числі при переливанні несумісної крові;
• травматичні операції;
• масивні гемотрансфузії;
• гемобластози, насамперед гострий промієлоцитарний лейкоз;
• гостра променева хвороба.

Акушерські та гінекологічні:

•  емболія навколоплідними водами (особливо інфікованими);
• раннє відшарування і передлежання плаценти;
•  атонія і масажі матки;
• внутрішньоутробна загибель плоду і його ретенція;
• прееклампсія та еклампсія.

Шокові (при всіх термінальних станах). У процесі інтенсивної хіміотерапії. При трансплантації органів.

Хронічний (затяжний) ДВЗ-синдром

Найчастіше спричинюють такі види патології:

• хроніосепсис, включаючи затяжний септичний ендокардит;
• хронічні імунні та імунокомплексні хвороби;
• хронічні вірусні захворювання (гепатит, ВІЛ тощо);
• пухлинні процеси (рак, лімфоми, лейкози тощо).

Патогенез

Основні ланки патогенезу ДВЗ-синдрому

1. Початкова активація гемокоагуляційного каскаду і тромбоцитів ендогенними факторами: тканинним тромбопластином, лейкоцитарними протеазами, продуктами розпаду тканин, пухлинними прокоагулянтами;
2. Персистуюча тромбінемія з підвищенням рівня маркерів в крові (РФМК, D-димерів);
3. Виснаження системи фізіологічних антикоагулянтів зі значним зниженням вмісту в плазмі антитромбіну III, протеїну С, плазміногену та підвищенням рівня тромбомодуліна в плазмі крові;
4. Системне ураження судинного ендотелію і зниження його антитромботичного потенціалу;
5. Утворення мікротромбів крові й блокада мікроциркуляції в органах-мішенях (мозок, наднирники, нирки, печінка, шлунок і кишківник (субсиндром поліорганної недостатності) з розвитком дистрофічних і деструктивних порушень в них).
6. Активація фібринолізу в зоні блокади мікроциркуляції та виснаження його резервів у загальній циркуляції;
7. Споживання факторів гемокоагуляції і тромбоцитопенія (тромбоцитопатія) споживання, що призводять до системної кровоточивості і термінальній гіпокоагуляції аж до повного незгортання крові (геморагічна фаза синдрому);
8. Порушення бар'єрної функції слизової оболонки шлунка і кишківника з трансформацією асептичного ДВЗ-синдрому у септичний; вторинна тяжка ендогенна інтоксикація.

Фази ДВЗ-синдрому

• I фаза — гіперкоагуляція. Втрата факторів згортаючої системи в процесі рясної кровотечі призводить до подовження часу утворення згустку і його ретракції, подовження часу капілярної кровотечі. Лабораторні показники: зменшення часу згортання крові, тромбінового часу, позитивний етаноловий тест.
• II фаза — гіпокоагуляція. При геморагічному шоці у фазі спазм венул і артеріол (клінічні прояви: дегідратація, бліді й холодні шкірні покриви, ознаки гострої ниркової недостатності) в капілярах розвивається розшарування плазми і формених елементів — «сладж»-феномен. Агрегація формених елементів, обволікання їх фібрином супроводжуються споживанням факторів згортання крові та активацією фібринолізу. Лабораторні показники: помірна тромбоцитопенія (до 120×10⁹/л), тромбіновий час 60 с і більше, різко позитивний етаноловий тест.
• III фаза — споживання з активацією місцевого фібринолізу. Афібриногенемія в поєднанні з вираженою активацією фібринолізу. При цій фазі пухкі згустки крові в місці кровотечі швидко (протягом 15-20 хв) лізуються на 50 %. Лабораторні показники: збільшення часу згортання крові, тромбінового часу, зменшення тромбоцитів до 100×10⁹/л, швидкий лізис згустку.
• IV фаза — генералізований фібриноліз. Капілярна кров не згортається, відзначаються паренхіматозна кровотеча, петехіальні висипання на шкірі та внутрішніх органах, гематурія, випіт в синовіальні порожнини і термінальні зміни в органах і системах.

Клінічні ознаки

У клінічному перебігу ДВЗ-синдрому вирізняють:

• 1 стадія — симптоми основного захворювання та ознаки тромбогеморагічного синдрому (з переважанням проявів генералізованого тромбозу), гіповолемія, порушення метаболізму;
• на 2-й стадії з'являються ознаки поліорганного пошкодження і блокади системи мікроциркуляції паренхіматозних органів, геморагічний синдром (петехіально-пурпурний тип кровоточивості);
• на 3-й стадії до зазначених порушень приєднуються ознаки поліорганної недостатності (гостра дихальна, серцево-судинна, печінкова, ниркова, парез кишечнику) і метаболічні порушення (гіпокаліємія, гіпопротеїнемія, метаболічний синдром за змішаним типом (петехії, гематоми, кровотечі із слизових оболонок, масивні шлунково-кишкові, легеневі, внутрішньочерепні та інші кровотечі, крововиливу в життєво важливі органи);
• на 4-й стадії (при сприятливому результаті) основні вітальні функції та показники гемостазу поступово нормалізуються.

Діагностика

Проводиться діагностика згортання крові та порушення фібринолізу.

Експрес-діагностика порушення гемостазу.

Гіперкоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому При наявності захворювання або стану, який може спричинити гіперкоагуляційний синдром, необхідно визначити ряд лабораторних показників коагулограми та тенденції їх зміни з плином часу. АЧТЧ може скорочуватися, рівень тромбоцитів падає, рівні D-димерів, тромбін-антитромбиновых комплексів, фрагментів протромбіну ростуть.

Гіпокоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому Для цієї фази характерно поєднання геморагічних проявів у результаті повного незгортання крові з вираженою поліорганною недостатністю. Лабораторні показники на цій стадії демонструють виражену гіпокоагуляція: згусток у пробірці не утворюється, різко подовжується АЧТЧ та ПВ, знижується рівень антитромбіну III, в крові різко підвищується рівень D-димерів, розвивається виражена тромбоцитопенія, і тромбоцити перестають повноцінно агрегувати (тромбоцитопатія ДВЗ-синдрому).

Лікування

Невідкладна допомога: негайне переливання мінімум 1 літра свіжозамороженої плазми протягом 40-60 хв, гепарину внутрішньовенно у початковій дозі 1000 од/год за допомогою інфузомату або краплинно (добова доза гепарину потребує уточнення після аналізу коагулограми); інфузії кровозамінників; введення глюкокортикоїдів; допамін.

Активація фібринолізу: нікотинова кислота, плазмаферез.

Інгібітори протеолітичних ферментів: контрикал.

Прогноз

Сприятливий на 1 і 2 стадії при наявності адекватного лікування; сумнівний на 3; і летальний на 4

Див. також 

• Сепсис
• Шок
• Коагулограма

Література

• Виговська Я.І. Дисеміноване внутрішньосудинне зсідання крові (аспекти патогенезу та лікувальної тактики) // Укр. жур. гемат. і трансф. — 2006. — 33. — С.12-18.
• Виговська Я.І. Геморагічні захворювання. — Львів: Бібльос, 1999. — 240 с. (С.?)

Посилання 

• Цикл видеолекций по ДВС-синдрому [Архівовано 11 січня 2018 у Wayback Machine.] (рос.)

Наука EMedicine · MedlinePlus Тематичні сайти Yleinen suomalainen ontologia Словники та енциклопедії Encyclopædia Britannica Нормативний контроль Freebase: /m/01jjrv · NDL: 00575558 · NKC: ph171354