Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Артеріальна гіпертензія
Легенева гіпертензія
Другие языки:

Легенева гіпертензія

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Легенева гіпертензія
Анатомія легеневих судин
Анатомія легеневих судин
Спеціальність кардіологія
Препарати bosentand, alprostadild, treprostinild, нітрогліцерин (лікарський засіб), hydralazined, prostacyclind, macitentand, Тіотропію бромід, (5E)-5-[(3aS,5R,6aS)-5-Hydroxy-4-[(1E,3S)-3-hydroxy-4-methyl-1-octen-6-yn-1-yl]hexahydro-2(1H)-pentalenylidene]pentanoic acid, тадалафіл, bosentan hydrated, riociguatd, selexipagd, Силденафіл, ambrisentand, Силденафіл, ambrisentand, macitentand і riociguatd
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 BB01
МКХ-10 I27.0I27.2
DiseasesDB 10998
MedlinePlus 000112
eMedicine radio/583
MeSH D006976
CMNS: Pulmonary hypertension у Вікісховищі

Легене́ва гіперте́нзія— в найпростішому значенні, охоплює будь-яке підвищення кров'яного тиску в легеневій артерії, вище звичайного. Наявність ЛГ відбиває наявність серйозних патологічних змін (захворювань) судин легень, що прогресує, або є наслідком підвищення тиску в легеневій артерії у відповідь на підвищення тиску в лівих відділах серця. Сьогодні (початок XXI ст.), серед лікарів, ЛГ розглядається як гемодинамічна патологія, загальна для різноманітних патологічних станів людини, що характеризуються підвищеним післянавантаженням та роботою правого шлуночку серця. Клінічні прояви захворювання, його перебіг та оборотність ЛГ залежить в першу чергу від ступеня ураженості легеневих судин, етіології та тяжкості гемодинамічних розладів.

У людини, що перебуває в стані спокою, ЛГ визначається при тиску в легеневій артерії, що дорівнює 25 mm Hg або вище. Під час фізичного навантаження ЛГ визначається при тиску в легеневій артерії, що дорівнює 30 mm Hg або вище.

Історія

У 1865 році німецький дослідник Юліус Клоб (Julius Klob) звітував про знахідки при аутопсії пацієнта, що мав збільшувані набряки, задишку та ціаноз, що в результаті призвело до його смерті у віці 59 років. Замість серцевої патології, Клоб знайшов виражене звуження дрібних гілок легеневої артерії, що були вражені атеросклерозом.

У 1891 році видатний німецький лікар Ернст фон Ромберґ (Ernst von Romberg) описав схожу клінічну картину у чоловіка 24 років. При аутопсії пацієнта окрім склерозу легеневих судин було виявлено виражену гіпертрофію правого шлуночку серця.

У 1897 році Віктор Ейзенменгер (Victor Eisenmenger) описав пацієнтку 32-х років, що з дитинства мала симптоми задишки та ціанозу. Згодом у пацієнтки розвинулась гостра серцева недостатність та масивна легенева кровотеча, що в результаті призвело до її загибелі. При аутопсії померлої виявлено великий вентрикулосептальний дефект та декстрапозицію аорти.

У 1901 році Професор Медицини Університету Буенос-Айреса, Аргентина, Абель Аєрза (Abel Ayerza) вперше прочитав лекцію студентам з приводу синдрому, що включав в себе такі симптоми, як хронічний ціаноз, задишку та поліцитемію. Всі ці симптоми були асоційовані зі склерозом легеневих артерій. Пізніше, один із його студентів Ф. Арріллага (F. Arrillaga) назвав цей синдром — «Синдром Аєрза». Пізніше, цей синдром асоціювали з терміном Первинна ЛГ, який в подальшому класифікували в Ідіопатичну та Сімейну ЛГ (детальніше див. Класифікація ЛГ).

У 1983 році американські лікарі С. Річ (Rich S) та В. Лем (Lam W) вперше виконали балонну передсердну атріосептостомію у пацієнта з ЛГ, у якого медикаментозне лікування виявилось неефективним.

Ознаки та симптоми захворювання

Симптоми ЛГ є відносно неспецифічними для даного захворювання. Найчастішим є задишка. Інші ознаки включають втому, зниження резистентності до фізичного навантаження, синкопе, біль за грудиною, ціаноз і периферичні набряки.

  • Синдром Ейзенменгера

Діти з вродженими вадами серця, що супроводжуються підвищеним легеневим кровотоком і підвищеним тиском у судинах малого кола кровообігу, мають у небезпеці розвиток незворотніх морфологічних змін судинного русла легень. Ці зміни приводять в результаті до втрати частини функціонально активного судинного русла, збільшення шунтування крові, викликаючи прогресивний ціаноз. Клінічно пацієнти з синдромом Ейзенменгера мають задишку при фізичному навантаженні, запаморочення, біль за грудиною, виражену серцеву недостатність, серцеві аритмії, кровохаркання або легеневу кровотечу, ендокардит, як ускладнення в результаті враження легеневого судинного русла.

Етіологія

Однією з найчастіших причин розвитку ЛГ є лівошлуночкова серцева недостатність, що призводить до венозної ЛГ. Лівошлуночкова серцева недостатність, в свою чергу, може бути наслідком систолічної або діастолічної дисфункції лівого шлуночка, або внаслідок клапанної дисфункції, такої як недостатність або стеноз мітрального клапана серця.

Мутація гена, що кодує скелет морфогенетичного протеїнового рецептору типу 2 (англ. BMPR2 – bone morphogenetic protein receptor type II), який знаходиться в хромосомі 2q33, виявляється майже у 50 % хворих на Сімейну ЛГ. Також вона виявлена у хворих на ЛГ, асоційовану з медикаментами (фенфлурамін). На сьогодні відомо понад 70 різновидів мутацій гену BMPR2.,

Також причинами ЛГ можуть бути ВІЛ-інфекція, склеродерма та інші аутоімунні захворювання, цироз печінки та портальна гіпертензія, фіброзуючий медіастиніт, вроджені вади серця, тромбоемболія легеневих артерій, приймання медикаментів та інші. У випадках, коли причину розвитку ЛГ не вдається встановити, тоді йде мова про Ідіопатичну ЛГ.

Патогенез

Базові механізми, що лежать в основі ЛГ

  • Підвищення легеневого судинного опору (ЛСО)
  • Підвищення легеневого кровотоку на фоні нормального ЛСО
  • Комбінація підвищеного ЛСО та підвищеного легеневого кровотоку
  • Підвищення легеневого венозного тиску

Підвищений ЛСО та ЛГ є центральними механізмами, що призводять до появи легеневого серця (лат. cor pulmonale).

Класифікація

У 2003 році, Третій Світовий Симпозіум з Легеневої Артеріальної Гіпертензії, що проходив у Венеції модифікував класифікацію ЛГ в залежності від нового розуміння розвитку механізмів захворювання.

Клінічна класифікація ЛГ (Венеція, 2003)

  1. Легенева артеріальна гіпертензія
    1. Ідіопатична
    2. Сімейна
    3. Асоційована з:
      1. колаген-васкулярними захворюваннями
      2. вродженими системно-легеневими шунтами*
      3. портальною гіпертензією
      4. ВІЛ інфекцією
      5. медикаментами/токсинами
      6. інші (захворювання щитоподібної залози, глікогенози, хвороба Gaucher, вроджена геморагічна телеангіектазія, гемоглобінопатії, мієлопроліферативні захворювання, спленектомія)
    4. Асоційована з важкістю венозного або капілярного току
    5. Персистуюча легенева гіпертензія новонароджених
  2. Легенева гіпертензія, пов'язана із захворюваннями лівих відділів серця
    1. Ураження лівого передсердя та/або лівого шлуночку
    2. Ураження аортального та/або мітрального клапана
  3. Легенева гіпертензія, зумовлена захворюваннями дихальної системи та/або гіпоксемією
    1. Хронічні обструктивні легеневі захворювання
    2. Захворювання інтерстицію легенів
    3. Розлади дихання під час сну
    4. Розлади дихання, пов'язані з альвеолярною гіповентиляцією
    5. Хронічне перебування в умовах висотної місцевості
    6. Аномалії розвитку
  4. Легенева гіпертензія внаслідок хронічних тромботичних та/або емболічних захворювань
    1. Тромбоемболічна обструкція проксимальних легеневих артерій
    2. Тромбоемболічна обструкція дистальних легеневих артерій
    3. Легеневі емболії нетромботичного генезу (пухлина, гельмінти, сторонні тіла)
  5. Різне
    1. Саркоїдоз, гістіоцитоз, лімфонгіоматоз, компресія легеневих судин (аденопатії, пухлина, фіброзуючий медіастиніт)

*-Рекомендації по Класифікації вроджених системно-легеневих шунтів

  1. Тип
    Простий — Атріосептальний дефект (АСД), Вентрикулосептальний дефект (ВСД), Відкрита артеріальна протока, Тотальний або Частковий необструктивний легеневий дренаж
    Комбінований — Порівнюються вади та визначається переважний дефект
    Складний — Загальний артеріальний стовбур, Єдиний шлуночок з необструктивним легеневим кровотоком, Атріовентрикулярний септальний дефект
  2. Розміри
    Малі (АСД≤2.0 см та ВСД≤1.0 см); Великі (АСД>2.0 см та ВСД>1.0 см)
  3. Асоційована несерцева патологія
  4. Стан корекції
    Некорегований, Частково корегований (у якому віці), Корегований: спонтанно або хірургічно (у якому віці).

Класифікація функціонального стану пацієнтів з ЛГ (NYHA/WHO)

Опис класів:

I — Пацієнти з ЛГ, які не мають обмеження фізичної активності; звичайна фізична активність не спричинює появу задишки, втоми, болю в грудній клітці або передсинкопального стану.

II — Пацієнти з ЛГ, які мають деяку обмеженість фізичної активності. Вони не відчувають дискомфорту при відпочинку, але звичайні фізичні навантаження спричинюють появу задишки, втоми, болю в грудній клітці або передсинкопального стану.

III — Пацієнти з ЛГ, які мають виражену обмеженість фізичної активності. Вони не відчувають дискомфорту при відпочинку, але менші за звичайні фізичні навантаження спричинюють появу задишки, втоми, болю в грудній клітці або передсинкопального стану.

IV — Пацієнти з ЛГ з неможливістю виконувати будь-яке фізичне навантаження без виникнення симптомів. Пацієнти мають симптоми правошлуночкової недостатності. Задишка та/або втома можуть бути присутні у спокої; симптоми наростають за будь-якої фізичної активності.

Діагностика

Може показати збільшення за розміром легеневих артерій або правих відділів серця. Також дозволяє клініцистам провести первинну диференційну діагностику, відкинувши такі патології, як хронічні легеневі обструктивні захворювання.

Дозволяє виявити гіпертрофію правого шлуночка серця.

Застосування цього методу діагностики дозволяє раннє виявлення пацієнтів з ЛГ. Ехокардіографія презентує інформацію про розміри правих відділів серця, тиску в легеневих артеріях, систолічну та діастолічну функцію правого та лівого шлуночка

Дає змогу оцінити зовнішню респіраторну функцію легень

Виконується з метою пре-, інтра- та постопераційного моніторингу гемодинаміки пацієнта, у випадках перебування пацієнта в палаті інтенсивної терапії з діагностичною метою для прямого вимірювання тиску в легеневій артерії. Використовується катетер Сван-Ганц (англ. Swan-Ganz catheter), що дозволяє виміряти тиск у правому передсерді та шлуночку та тиск заклинення у легеневій артерії. Протипоказанням до застосування катетеру може бути наявність у пацієнта механічного трикуспідального або клапана легеневої артерії, тромбоз або пухлина правих відділів серця, ендокардит з ураженням трикуспідального або клапана легеневої артерії.

Дозволяє оцінити морфологічний та функціональний стан судинного русла легень, тиск у легеневих судинах. Окрім того, оцінює анатомічні особливості та функцію серця.

Дозволяє точно верифікувати діагноз ЛГ внаслідок хронічних тромботичних та/або емболічних захворювань

Можливе раннє виявлення Ідіопатичної ЛГ

Забір легеневої тканини за допомогою торакотомії або торакоскопічної методики дозволяє морфологічно ідентифікувати стан легеневої тканини та встановити причину ЛГ.

Лікування

Лікування ЛГ залежить від причини захворювання. Зміна стилю життя, відмова від шкідливих звичок, застосування дігоксину, діуретиків, пероральних антикоагулянтів та оксигенотерапії не є вірогідно успішними методами, що приводять до виліковування.

Антикоагулянти

Антикоагуляційна терапія може знизити ризик тромбозу та розвитку захворювання у пацієнтів з ЛГ внаслідок хронічних тромботичних та/або емболічних захворювань, асоційованої з дефектами фібринолізу та порушеннями гемостазу.

Вазодилататори

Має вазодилатувальну та антипроліферативну дію. Викликає внутрішньоклітинне підвищення цАМФ, призводячи тим самим до зниження легеневого судинного опору за рахунок вазодилатації, та зниження проліферації гладких м'язових клітин легеневих судин. Є потужним інгібітором тромбоксану, за рахунок чого зменшує його вазоконстриктивну, мітогенну та прокоагулянтну активність. На практиці простацикліни не мають однозначно успішного результату в лікуванні ЛГ, пов'язаної із захворюваннями лівих відділів серця. Дещо кращі результати в лікуванні ЛГ має інгаляційний Ілопрост.

  • Інгаляційний NO (оксид азоту)

NO є потужним ендогенним вазодилататором, що викликає релаксацію судинної стінки завдяки збільшенню внутрішньоклітинної концентрації ц-ГМФ. NO швидко дезактивується, потрапляючи у кров завдяки високій афінності (спорідненості) до гемоглобіну, цим самим не викликаючи вазодилатацію системного судинного русла (судин великого кола кровообігу). Інгаляція NO викликає селективну легеневу вазодилатацію, швидко знижуючи післянавантаження правого шлуночка та покращує оксигенацію крові в легенях. Інгаляційний NO використовується у перед- та післяопераційній терапії при операціях на легенях і серці: у дітей після хірургічної корекції вродженої вади серця й у дорослих після трансплантації комплексу серце-легені. У цих випадках використання NO дозволяє проводити корекцію гемодинамічного стану пацієнта, знижуючи легеневий судинний опір.

Застосування Сілденафілу в поєднанні з довгостроковою терапією з простациклінами у пацієнтів з вираженою ЛГ забезпечує тривалу клінічну стабілізацію стану хворого та покращення його дієздатності, що підтверджується ехокардіографічними показниками функції правого шлуночка. Ефект зазвичай триває більше 24 місяців. Інший інгібітор ФДЕ-5 — Тадалафіл знаходиться у III фазі клінічних випробувань.

  • Бозентан (Tracleer®) — пероральний антагоніст рецепторів ендотеліну (ETA and ETB). Був апробований у 2001 році.

Застосування Бозентану є терапією вибору у пацієнтів з Ідіопатичною ЛГ класу NYHA III. Також виявляє свою ефективність у пацієнтів з ЛГ, що асоційована з вродженими вадами серця, класу NYHA III—IV .,Сітаксентан (Thelin®) — селективний антагоніст рецепторів ендотеліну (ETA), був апробований для застосування у Канаді та Європейському Союзі. Він знаходиться також на фінальній стадії клінічних випробувань у США.

  • Ріоцигуат — стимулятор розчинної гуанилатциклази (рГЦ).

Препарат має подвійний механізм дії: підвищує чутливість рГЦ до ендогенного NO та викликає пряму стимуляцію рГЦ.

Хірургічне

Подвійна заплата при закритті ВСД виконує простий фізіологічний механізм для розвантаження правого шлуночку під час виникнення легеневих гіпертензійних кризів. При цьому кров у правому шлуночку за рахунок підвищеного тиску в правих відділах серця потрапляє до лівого шлуночку через подвійну заплату, що в цей момент відкривається.

Операція показана пацієнтам з ЛГ у випадках рефрактерності до терапії простагландинами, а також, частково, у випадках частих синкопе. Вона не показана при критичному стані пацієнта, зумовленого правошлуночковою недостатністю, або у пацієнтів зі зниженими показниками роботи лівого шлуночку.

Показана пацієнтам з ЛГ внаслідок Тромбоемболічної обструкції проксимальних легеневих артерій.

Дозволяє підготувати пацієнтів з легеневою гіпертензією, яка рефрактерна до медикаментозної терапії, до трансплантації серця.

Показані при неможливості медикаментозної терапії.

При хірургічній корекції вроджених вад серця, що супроводжуються легеневою гіпертензією застосовують такі оперативні втручання:

  • Закриття ВСД подвійною заплатою

Операція використовується у пацієнтів з ВСД, що супроводжуються гіпертензією в легеневій артерії. У наш час[коли?] найбільша кількість таких операцій у світі виконана в Національному Інституті Серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова, Україна та в Клініці Університету Теннессі, США.,,

Перший етап при двоетапній корекції вродженої вади серця, що супроводжується гіпертензією в легеневій артерії. Вважається, що завдяки цій операції фактично відбувається ремоделювання судинного русла легенів і стає можливим проведення другого етапу — радикальної корекції (закриття ВСД).

Програми благодійних фондів

Джерела

Посилання

українською мовою

англійською мовою

Література

  • Легенева гіпертензія / Форманчук О. К., Форманчук К. В. — Львів: Ліга-прес, 2008. — 149 с.
Dobra6.png
 Ця стаття належить до добрих статей української Вікіпедії.
Тематичні сайти
Словники та енциклопедії
Нормативний контроль

Новое сообщение