| Лімфома | |
|---|---|
 Фолікулярна лімфома, що заміщує лімфоцити в лімфатичному вузлі
| |
| Спеціальність | гематологія і онкологія |
| Препарати | Аспарагіназа, метотрексат, мітоксантрон, Цитарабін, етопозид, Іринотекан, thiotepad, mechlorethamined, doxorubicin hydrochlorided, Бендамустин, nivolumabd, (RS)-lenalidomided, ритуксимаб, Пегфілграстим, Ібрутиніб, еверолімус, idelalisibd, Гемцитабін, Брентуксимаб ведотин, дексаметазон, вінкристин, преднізолон, Доксорубіцин і procarbazined |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | 2B33.5 |
| МКХ-10 | C81-C96 |
| МКХ-9 | 202.8 |
| МКХ-О | 9590-9999 |
| MeSH | D008223 |
 Lymphomas у Вікісховищі | |
Лімфома — тип злоякісних пухлин, що виникають з лімфоцитів (тип білих кров'яних тілець імунної системи хребетних тварин). Хвороба може уражати не тільки лімфовузли, а й інші органи, включаючи кістковий мозок.У XIX та на початку XX століть відома на той час форма захворювання називалася хворобою Ходжкіна.
Лімфоми входять до широкого класу захворювань — гемобластозів і є гетерогенною групою захворювань з точки зору:
- агресивності перебігу;
- необхідності лікування;
- прогнозу.
Деякі з цих захворювань потребують невідкладного лікування, а інші можуть взагалі його не потребувати.
В Україні надання медичної допомоги пацієнтам із лімфомами регламентовано Наказом Міністерства охорони здоров'я України від 08 жовтня 2013 року № 866 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при неходжкінських лімфомах та лімфомі Ходжкіна».
Історія
1832 року Томас Ходжкін у статті «Про деякі хворобливі прояви абсорбуючих залоз і селезінки»описав кілька хворих, у яких спостерігалося збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, загальне виснаження та занепад сил. У всіх випадках хвороба завершилася смертю хворих.
Відрізнити цей незвичайний розлад від патологічних станів, що супроводжуються лімфоаденопатією і спленомегалією, без використання мікроскопічного дослідження, було надзвичайно складно на початку XIX століття. Через 23 роки Семюель Вілкс — британський лікар і біограф, назвав цей стан хворобою Ходжкіна, вивчивши описані Ходжкіном випадки і додавши до них 11 власних спостережень.
Класифікація
Класифікація лімфом наразі включає: неходжкінські лімфоми та лімфогранульоматоз. Лімфома Ходжкіна та неходжкінські лімфоми являють собою гетерогенну групу (що стосується їхньої клінічної картини та прогнозу) захворювань лімфоретикулярної системи.
Класифікація ВООЗ 2016 року. містить розділи, що присвячені:
- лімфоїдним новоутворенням із зрілих В- і Т-клітин і клітин-природних кілерів (ЕК-клітин);
- гістологічним варіантам лімфогрануломатозу;
- пухлинам, що виникають з гістіоцитів і дендритних клітин.
У класифікації ВООЗ пухлин лімфоїдної тканини 2016 року уточнено діагностичні критерії для виділення окремих нозологічних форм з урахуванням молекулярно-генетичних ознак трансформованих клітин, що найбільше відповідає принципам таргетної («молекулярно-прицільної») терапії.
Гістологічна класифікація за ВООЗ включає понад 60 підтипів лімфом:
- В- або Т-клітинний лімфобластний лейкоз/лімфома (В-/Т-ALL/LBL).
- Новоутворення зі зрілих В-клітин: — лімфоми з малих В-клітин: хронічний лімфоцитарний лейкоз/лімфома з малих лімфоцитів (CLL/SLL), волосистоклітинний лейкоз (ВКЛ), лімфоми з клітин маргінальної зони (ЛКМЗ), фолікулярна лімфома (ФЛ), лімфоплазмоцитарна лімфома/макроглобулінемія Вальденстрема (LPL/WM), лімфома з клітин мантійної зони ( — лімфоми з великих та середніх В-клітин: В-великоклітинна дифузна лімфома (DLBCL) та її варіанти, В-клітинні лімфоми з високим ступенем злоякісності (HGBL), лімфома Беркітта (ЛБ)
- Новоутворення зі зрілих Т- та NK-клітин: периферична Т-клітинна лімфома без додаткових характеристик (PTCL), лейкоз із великих гранулярних лімфоцитів (LGL), грибовидний мікоз (ГМ) та ін.
В Україні надання медичної допомоги пацієнтам із лімфомами регламентовано Наказом Міністерства охорони здоров'я України 08 жовтня 2013 року № 866 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при неходжкінських лімфомах та лімфомі Ходжкіна».
Чинники ризику виникнення лімфом
Точна причина виникнення лімфом, власне як і більшості інших злоякісних новоутворень, натепер точно не відома. Існують докази щодо впливу Helicobacter pylori на виникнення В-клітинної лімфоми шлунку. Ризик розвитку лімфоми збільшується, якщо:
- На лімфому хворі родичі першої лінії спорідненості: батько або мати, брат або сестра.
- Людина страждає на деякі спадкові захворювання, наприклад синдром Віскотта-Олдріча, певні варіанти імунодефіциту тощо.
- У пацієнта є автоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак) або набутий імунодефіцит (СНІД, прийом імунодепресантів).
- Людина зізнала вплив іонізуючої радіації понад природний рівень, мала тривалий контакт з бензолом, гербіцидами та інсектицидами.
Також підвищений ризик розвитку неходжкінської лімфоми є після перенесених або хронічних інфекційних захворювань: інфекція, яку спричинює вірус Епштейна — Барр, герпесвірусні інфекції, гепатит C тощо. Ожиріння, перевищення індекса маси тіла понад 30 кг/м2 також вважається чинником ризику щодо виникнення лімфоми.
Посилання
- Розвиток лімфоми [Архівовано 12 січня 2017 у Wayback Machine.]
|
