| Панкреатична нейроендокринна пухлина | |
|---|---|
 КТ знімок: в голівці підшлункової залози визначається новоутворення - ПанНЕП (стрілка вгорі). Також визначається новоутворення правого наднирника - феохромоцитома.
| |
| Спеціальність | онкологія |
| Препарати | дакарбазин, еверолімус і бевацизумаб |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | XH5XB7 |
| МКХ-10 | C25.4 |
| МКХ-О | 8150/3 і D3A.8 |
| OMIM | 260350 |
| eMedicine | med/ |
| MeSH | D010190 |
 Pancreatic neuroendocrine tumors у Вікісховищі | |
Панкреатична нейроендокринна пухлина (ПанНЕП, англ. PanNET, PNET) — відносно рідкісне новоутворення підшлункової залози, що походить з нейроендокринних клітин острівця підшлункової залози та класифікується як нейроендокринна пухлина. ПанНЕП може бути функціонуючою або нефункціонуючою в залежності від гормональної активності. ПанНЕП часто демонструє інвазію та метастазування, але відрізнити злоякісно трансформовану пухлину від доброякісної ПанНЕП при аналізі патогістологічних слайдів неможливо.
Етіологія
Переважна більшість ПанНЕП виникає спорадично, але певна пропорція пухлин діагностується як складова синдрому множинної ендокринної неоплазії типу 1 або хвороби фон Гіппеля-Ліндау.
Патологічна анатомія
ПанНЕП може характеризуватися трабекулярним, альвеолярним, солідним, псевдозалозистим, ангіоматозним або ациноподібним типом будови. При електронній мікроскопії клітини ПанНЕП містять нейросекреторні гранули та демонструють прозорі везикули, що відповідають нейро-секреторним везикулам.
Генетичний профайл
Молекулярні та генетичні дослідження ПанНЕП виявили декілька мутацій, визначення яких може потенційно бути застосовано з діагностичною метою. Були виявлені наступні мутовані гени, що показали інші типи SNP у порівнянні з раком підшлункової залози:
- MEN1, ATRX, DAXX
- Мутації в генах сигнального шляху mTOR: TSC2, PTEN, PIK3CA. Визначення даних мутацій має клінічне значення, оскільки існують (хоча і в режимі клінічних випробовувань) препарати інгібітори mTOR
- Мутації в генах ATRX та DAXX визначаються приблизно у 40% ПанНЕП. Ці гени кодують однойменні білки, що беруть участь у процесах ремоделювання хроматину теломер.
Клінічна картина
Нефункціонуючі ПанНЕП
Нефункціонуючі ПанНЕП не мають специфічних симптомів, через що часто діагностуються на пізніх стадіях у зв'язку з розмірами пухлини або наявністю метастазів (локальних чи віддалених). Біль в животі спостерігається у більшості хворих, до 35% випадків демонструють втрату ваги, анорексія та нудота до 45% випадків. Також можуть спостерігатись жовтяниця в 20-50% пацієнтів, пальпаторне визначення пухлини в 10-40% пацієнтів.
Функціонуючі ПанНЕП
До функціонуючих ПанНЕП належать пухлини підшлункової залози, що секретують гормони. В залежності від типу секретованого гормону буде відповідна клінічна картина. Серед цих пухлин найчастіше діагностується інсулінома (17%), гастринома (15%). Рідше визначаються ВІПома (2%), глюкагонома (1%), карциноїд (1%), соматостатинома (1%), а також адренокортикотропін-секретуючі пухлини (АКТГ-ома), гормон рилізинг-фактор секретуючі пухлини (ГРФоми), кальцитонін продукуючі пухлини, що визначаються дуже рідко.
Діагностика
Сцинтіграфія
Соматостатин-рецепторна сцинтіграфія з використанням радіоактивного аналогу соматостатину октреотиду є високоінформативним діагностичним засобом для визначення ПанНЕП. З новітніх засобів високий потенціал має ПЕТ з використанням Ga-DOTATOC для візуалізації рецепторів соматостатину.
Ультразвукове дослідження
УЗД відносно чутливий метод. ПанНЕП при УЗД визначається як гіпоехогенне утворення.
Комп'ютерна томографія
При підозрі на ПанНЕП застосовують КТ без контрастування.
Магнітно-резонансна томографія
МРТ використовують при підозрі на ПанНЕП та віддіалені метастази. За допомогою МРТ можуть бути визначені метастази < 1 см.
Лікування
Пацієнтам з ПанНЕП застосовують загальні підходи до лікування нейроендокринних пухлин. Функціонуючі пухлини лікують за допомогою аналогів соматостатину. При ідентифікації пухлини проводять її видалення хірургічним шляхом.
Посилання
| |||||||||||||||||||||||||