| Саркома Капоші | |
|---|---|
 | |
| Спеціальність | онкологія |
| Симптоми | пухлина, лімфоаденопатія, метастаз, гарячка, інтоксикація і кахексія |
| Типи | класична саркома Капоші; ендемічна; саркома Капоші, що пов'язана з трансплантацією; епідемічна |
| Причини | герпесвірус людини 8-го типуd і канцерогенез |
| Метод діагностики | фізикальне обстеження, біопсія, КТ і гістологія |
| Препарати | вінбластин, актиноміцин, паклітаксел, етопозид, alitretinoind і daunorubicin citrated |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | 2B57 |
| МКХ-10 | C46 |
| МКХ-О | M9140/3 |
| OMIM | 148000 |
| DiseasesDB | 7105 |
| MedlinePlus | 000661 |
| eMedicine | oph/481 |
| MeSH | D012514 |
 Kaposi's sarcoma у Вікісховищі | |
Саркома Капоші — злоякісна пухлина на стінках кровоносних судин, що видима крізь шкіру і / або слизові оболонки. Саркома Капоші, як правило, являє собою безболісні плями або вузлики червоного, фіолетового або бурого кольору на поверхні шкіри, слизових оболонок або, рідше, — на внутрішніх органах. Саркома Капоші при ВІЛ-інфекції дає підставу для діагностування її IV клінічної стадії — СНІДу.
Історія
У 1872 році дерматолог угорського походження Моріц Капоші (Австро-Угорська імперія) вперше описав агресивну пігментовану ідіопатичну саркому шкіри, яка зараз відома як саркома Капоші. Тривалий час її вважали незвичайною пухлиною, яка виникає в середземноморського населення і осіб східноєвропейського походження, поки не стало ясно, що вона насправді досить поширена по всій Африці на південь від Сахари. Це привело до припущення, що ця пухлина може бути спричинена вірусом. З появою пандемії ВІЛ-інфекції на початку 1980-х, сталося раптове вибухоподібне підвищення захворюваності на саркому Капоші у чоловіків, які практикують секс із чоловіками та бісексуальних хворих на ВІЛ-інфекцію. Ретельний аналіз епідеміологічних даних дав можливість групі американських епідеміологів лікарям з Центрів по контролю за захворюваннями (CDC) США на чолі з В. Берал зробити припущення, що саркома Капоші зумовлена невідомим вірусом, який передається статевим шляхом. Він рідко спричинює пухлину у імунокомпетентних осіб, але з появою імунодефіциту саркоматоз швидко проявляється. А в 1994 р. американка тайванського походження, вірусолог та патолог Ю. Чжан разом з своїм чоловіком, епідеміологом та вірусологом П. Муром у 1994 році підтвердили це припущення, відкривши невідомий до цього герпесвірус людини, чітко пов'язаний із саркомою Капоші. Вони ідентифікували два нових фрагмента ДНК, отриманих із пухлинної тканини, які були гомологічні γ-герпесвірусу, який нині класифікований як герпесвірус людини 8-го типу (ГВЛ-8).
Етіологія
Причиною захворювання є герпесвірус людини 8-го типу (ГВЛ-8, HHV-8, СКАГВ — асоційований із саркомою Капоші герпесвірус, англ. Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus). Він належить до роду Rhadinovirus, підродини Gammaherpesvirinae, родини Herpesviridae. Він є одним із 7 відомих доказаних онковірусів.
Негативний вплив ГВЛ-8 проявляє лише у випадку стійкого зниження імунітету або під час тривалого лікування, що знижує імунітет (після трансплантації органів, променевої терапії тощо). За даними досліджень, у 45 % людей, що мали одночасно ВГЛ-8 та ВІЛ, протягом 10 років розвивалася саркома Капоші. Однак на людей із нормальним рівнем імунітету ВГЛ-8 не чинить такого впливу. Дослідження ВГЛ-8 тривають.
Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Герпесвіруси.
Класифікація
Розрізняють такі варіанти перебігу саркоми Капоши:
- Класична саркома Капоші була описана у літніх чоловіків із Середземноморського регіону або східноєвропейського походження.
- Ендемічна саркома Капоші була описана в молодих африканців в основному з Африки південніше Сахари, є більш агресивною, з глибоким проникненням у шкіру, з локалізацією на нижніх кінцівках.
Як вважають, ці варіанти не пов'язані з ВІЛ-інфекцією, реалізуються іншими шляхами.
- Варіант саркоми Капоші, що пов'язаний з трансплантацією, поширений у всьому світі. Через призначення таким хворим циклоспоріну, який є інгібітором функції Т-клітин, частота цього варіанту швидко зростає. Передавання вірусу йде через трансплантат.
- Епідемічний варіант саркоми Капоші був описаний із 1980-х років як агресивне захворювання у хворих на ВІЛ-інфекцію. Саркома Капоші більше ніж у 300 разів частіше зустрічається у хворих на ВІЛ-інфекцію/СНІД, ніж в реципієнтів ниркового трансплантата. У цьому випадку ГВЛ-8 передається статевим шляхом через слизову прямої кишки, особливо у пасивних геїв.
Епідеміологічні особливості
Джерело хвороби
Джерелом хвороби є людина.
Шляхи передачі
Передача ГВЛ-8 може відбувається різними шляхами, але переважає статевий шлях передачі, а також через слину. Це підтверджується виявленням вірусу у відповідних секретах, а також у лімфоцитах периферичної крові. В Африці, де існує ендемічна форма саркоми Капоші, інфікування HHV-8 відбувається зазвичай в дитинстві нестатевим шляхом, відносно високий рівень інфікування в період становлення сексуальної активності. Перинатальний шлях передачі відзначений у країнах Африки, на острові Сардинія. Виявлено варіації ГВЛ-8-інфекції, пов'язані з географічними і соціоекономічними факторами. Сероепідеміологічні дослідження показують високі рівні захворюваності саркомою Капоші в країнах Африки, особливо Центральної, низькі — в США, Японії та в деяких північних європейських країнах, середні — в більшості середземноморських країн. Раніше саркома Капоші була рідкісною патологією, її частота складала менше 0,06 на 100 тис. переважно літніх людей, поки не появилася пандемія ВІЛ-інфекції. Натепер частота виникнення саркоми Капоші у ВІЛ-інфікованих гомосексуальних чоловіків складає 15-20 %.
Групи ризику
До груп ризику належать:
- ВІЛ-позитивні чоловіки;
- літні чоловіки середземноморського походження;
- населення Африки на південь від Сахари;
- реципієнти (люди з трансплантованими органами).
Патогенез
Фактором, що провокує розвиток саркоми Капоші, є ГВЛ-8. У хворих на саркому Капоші спостерігають зниження Т-клітинної ланки імунітету і продукування альфа- та гаммаінтерферонів, пригнічення активності цитокінів-медіаторів імунної відповіді, а також зниження субпопуляції Т-лімфоцитів.
Клінічні і патоморфологічні прояви
У МКХ-10, розділі II «Неоплазми» виділяють блок «Саркома Капоші» (С46), в якому вирізняють додатково різні її локалізації.
Спочатку пухлина розвивається без змін епідермісу в його середньому або верхньому шарі. У них на здорових судинах утворюються нові щілиноподібні тонкостінні судини з поодинокими екстравазатами еритроцитів, відкладеннями гемосидерина й лімфоцитарним запальним інфільтратом. На верхніх та нижніх кінцівках (частіше в області гомілок і стоп) з'являються плями синювато-фіолетового забарвлення, які поступово інфільтруються, утворюючи заокруглені або еліпсоподібні диски або вузли з поверхнею, що відлущується. Іноді на початку захворювання утворюються папули. Поступово пухлини досягають розмірів грецького горіху; вони є щільними, еластичними або тістоподібними, можуть супроводжуватися болем (особливо при натисканні). Через декілька років спостерігають дисемінацію пухлинних вузлів, збільшення лімфатичних вузлів, можливий дифузний саркоматоз, який супроводжується метастазами у внутрішні органи і опорно-руховий апарат, внаслідок чого відбувається інтоксикація, гарячка, кровохаркання, кахексія, що призводить до смерті хворого.
Діагностика
Для діагностики захворювання необхідний повний огляд пацієнта (включаючи слизові оболонки), сонографічний статус лімфатичних вузлів, гастродуодено- та ретроскопія, а також рентгенологічне дослідження грудної клітини й абдомінальна сонографія. У випадку необхідності проводиться комп'ютерна томографія грудної клітини та черевної порожнини. Діагноз саркоми Капоші ставиться за допомогою рутинної гістологічної методики з визначенням плямистих, бляшкоподібних та модулярних форм та веретеноклітинного чи ангіоматозного варіантів. У випадку виникнення поодиноких пухлин, а також у рамках дотерапевтичного дослідження стадійності в залежності від розміру пухлини проводиться ексцизійна чи інцизійна біопсія для гістологічного підтвердження діагнозу.
Лікування
Саркому Капоші піддають кріотерапії, хірургічному втручанню чи рентгенівському опроміненню. Опромінення має застосовуватися, коли вражені ділянки мають значні розміри і в них відчувається біль, а також для досягнення косметичного ефекту. При інфільтративному зростанні використовують хіміотерапію, аплікації з динітрохлорбензолом, введення в пухлину альфаінтерферона тощо. Проводиться системна поліхіміотерапія або паліативна монохіміотерапія, що пригнічує симптоми захворювання. Небезпека застосування поліхіміотерапії при імунодефіциті пов'язана з токсичним впливом хіміопрепаратів на кістковий мозок, особливо при поєднанні їх з препаратами для лікування ВІЛ-інфекції. Використання ганцикловіру чи інших антигерпесвірусних препаратів не є ефективним. Проводять ВААРТ за наявності ВІЛ-інфекції.
Див. також
Джерела
- Antman, K.; Chang, Y. (2000). «Kaposi's Sarcoma». New England Journal of Medicine 342 (14): 1027—1038.
- Edelman DC Human herpesvirus 8 — A novel human pathogen. Virology Journal, 2005, volume 2, issue, pages=78
- Інфекційні хвороби (підручник) (за ред. О. А. Голубовської). — Київ: ВСВ «Медицина». — 2012. — С. 778 — 12с. кольор. вкл. (О. А. Голубовська, М. А. Андрейчин, А. В. Шкурба та ін.) ISBN 978-617-505-214-3
Посилання
- ПАЦИЕНТУ О ГЕРПЕСЕ / Вирус герпеса человека 8 типа / ВГЧ-8 [недоступне посилання з березня 2019]
- HHV-8/Саокома Капоші (англ.)
- Саркома Капоші на сайті «Cancer.net» (англ.)
|
| ||||||||||||||||||||||||||||||||
