| Синдром Денді — Вокера | |
|---|---|
 Варіант синдрому Денді — Вокера у 2-річної дитини з ознаками дегенерації моста та мозочка (сагітальна магнітно-резонансна томограма (МРТ)).
| |
| Спеціальність | медична генетика |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | LA06.0 |
| МКХ-10 | Q03.1 |
| OMIM | 220200 |
| DiseasesDB | 3449 |
| eMedicine | radio/206 |
| MeSH | D003616 |
 Dandy–Walker syndrome у Вікісховищі | |
Синдро́м Де́нді — Во́кера (англ. Dandy-Walker syndrome; Dandy-Walker Malformation) — аномалія розвитку мозочка і оточуючих його лікворних просторів; генетично обумовлений синдром з частотою 1:30000 новонароджених, переважно зустрічається у жіночої статі. Є варіантом синдрому Арнольда — Кіарі.
Етимологія
Синдром вперше описали американські нейрохірурги Волтер Денді в 1921 року і Артур Ерл Вокер у 1944 році. Вперше використали в медичному вжитку термін «синдром Денді-Вокера» у 1954 році.
Клінічні ознаки
Синдром Денді — Вокера проявляється розширенням четвертого шлуночка з формуванням лікворної кісти задньої черепної ямки, недорозвиненням або відсутністю черв'яка мозочка в поєднанні з гіпертензійною гідроцефалією різного ступеня виразності.
Розвиток синдрому Денді — Вокера може бути як поступовим, так і швидким. У постнатальному періоді спостерігають повільний моторний розвиток немовля та прогресуюче розширення черепа, в більш старшому віці захворювання проявляється симптомами внутрішньочерепної гіпертензії (дратівливість, нудота, судомний синдром, порушення зору тощо), а також мозочковою симптоматикою (статична атаксія, порушення координації рухів, ністагм).
Крім цього, відзначають симптоми ураження черепних нервів, витончення і виступання кісток задньої черепної ямки.
Синдром Денді — Вокера часто поєднується з недорозвиненням мозолистого тіла (corpus callosum), аномаліями розвитку серця, лицьової частини черепа, пальців.
Джерела
- M. N. Hart, N. Malamud: The Dandy-Walker syndrome. Neurology, Minneapolis, 1972, 22: 771—780. (англ.)
Посилання
- http://www.dandy-walker.org/ [Архівовано 22 лютого 2012 у Wayback Machine.]
- http://emedicine.medscape.com/article/408059-overview [Архівовано 10 лютого 2012 у Wayback Machine.]
|
