| Лобово-скронева деменція | |
|---|---|
| Спеціальність | неврологія |
| Симптоми | деменція, зміна, behavioral disorderd, anomic aphasiad, primary progressive aphasiad, mовні регресії, розлад пам'ятіd і motor disorderd |
| Причини | невідомеd |
| Метод діагностики | анамнез, неврологічні методи діагностикиd, МРТ і аутопсія |
| Ведення | селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну і антипсихотичні препарати |
| Частота | 0.022% |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | 8A23 |
| МКХ-10 | G31.0 |
| OMIM | 600274 |
| DiseasesDB | 10034 |
| MeSH | D003704 |
Лобово-скронева деменція (ЛСД) — проґресивне нейродегенеративне захворювання лобової й/або скроневої часток кори головного мозку, зазвичай спричинене мутаціями генів, що кодують специфічні для мозку білки (наприклад, Тау-білок, проґранулін).
Початок захворювання зазвичай настає в середньому віці (в 40—60 років). Серед перших симптомів з'являється неадекватна соціальна поведінка (наприклад, розгальмованість, апатія), але розумові й орієнтувальні функції залишаються незміненими. Із проґресуванням хвороби в пацієнтів можуть виникати моторні розлади й акінетичний паркінсонізм.
Діагностика ЛСД ґрунтується на декількох факторах, включно з клінічними критеріями деменції та можливою лобово-скроневою атрофією на КТ або МРТ. Подальші діагностичні процедури показані для визначення можливих причин деменції. Ефективного етіологічного лікування для ЛСД наразі не розроблено, а натомість призначається симптоматичне лікування для послаблення окремих симптомів (наприклад, депресії). Зазвичай захворювання закінчується летально в шестирічний строк.
Епідеміологія
Захворювання здебільшого розвивається у людей 40-60 річного віку. Частота захворюваності до 65 років становить 3-4 на 100 000 людей.
Етіологія
Захворювання пов'язують із патологічними внутрішньоклітинними включеннями тілець, здебільшого побудованих із мутованих білків тау або проґрануліну. Спадкова схильність (автосомно-домінантне успадкування) спостерігається в 10—25 % випадків ЛСД.
|
