Цистатин C (англ. Cystatin C, CST3, Cystatin C, Gamma-trace) — білок, який кодується геном CST3, розташованим у людей на короткому плечі 20-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 146 амінокислот, а молекулярна маса — 15 799. Належить до 2-ї групи генетичної родини цистатинів.
| 10 | 20 | 30 | 40 | 50 | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| MAGPLRAPLL | LLAILAVALA | VSPAAGSSPG | KPPRLVGGPM | DASVEEEGVR | ||||
| RALDFAVGEY | NKASNDMYHS | RALQVVRARK | QIVAGVNYFL | DVELGRTTCT | ||||
| KTQPNLDNCP | FHDQPHLKRK | AFCSFQIYAV | PWQGTMTLSK | STCQDA |
Цей білок за функціями належить до інгібіторів тіолових протеаз. Цистатин С міститься у плазмі крові людини. З організму виводиться нирками.
Роль у діагностиці
Дослідження вказують, що рівень цистатину С у плазмі крові є більш точним маркером ниркової функції, ніж рівень креатиніну. Цистатин C на сьогодні розглядається як «золотий стандарт» визначення швидкості клубочкової фільтрації як інтегрального показника функції нирок (дослідження з інулином, хоча й ідеальне з точки зору точності, дуже складне у виконанні і не може розглядатися як рутинне дослідження у медичній практиці). На відміну від креатінину, на швидкість синтезу цистатину C не впливають такі чинники, як вік, стать, м'язова маса, характер харчування, наявність запалень в організмі. У людини нормальний рівень цистатину С у плазмі крові у віці 14 — 50 років становить 0,63-1,33 мг/л, у віці понад 50 років — 0,74-1,55 мг/л.
Усі клітини тіла, що містять ядро, продукують цистатин С зі стабільною швидкістю. Концентрація цистатину С у крові корелює зі швидкістю клубочкової фільтрації. Рівень цього білку в крові не залежить від маси тіла й зросту, від м'язової маси й статі. Підвищення рівня цистатину С після інфаркту міокарду є несприятливим прогностичним чинником, який свідчить про порушення фільтраційної функції нирок.
У ході великого тривалого дослідження було показано, що цистатин С є предиктором хронічної ниркової недостатності та серйозних серцево-судинних захворювань в людей похилого віку.
У захворюваннях
Мутація гену цистатину С асоційована з амілоїдозом VI типу (цереброартеріальним амілоїдозом). Відкладення білку в головному мозку при цьому автосомно-домінантному спадковому захворюванні призводить до мозкових інсультів, внутрішньочерепних крововиливів, деменції.
Підвищена експресія цистатину С була виявлена у молекулярному шарі зубчастої звивини гіпокампу у 61 пацієнта з скроневою епілепсією. Максимальна експресія спостерігалася у 26 пацієнтів зі склерозом гіпокампу та дисперсією гранулярних клітин.
Див. також
Література
- Abrahamson M., Grubb A., Olafsson I., Lundwall A. (1987). Molecular cloning and sequence analysis of cDNA coding for the precursor of the human cysteine proteinase inhibitor cystatin C.. FEBS Lett. 216: 229 — 233. PubMed DOI:10.1016/0014-5793(87)80695-6
- Levy E., Lopez-Otin C., Ghiso J., Geltner D., Frangione B. (1989). Stroke in Icelandic patients with hereditary amyloid angiopathy is related to a mutation in the cystatin C gene, an inhibitor of cysteine proteases.. J. Exp. Med. 169: 1771 — 1778. PubMed DOI:10.1084/jem.169.5.1771
- The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC).. Genome Res. 14: 2121 — 2127. 2004. PubMed DOI:10.1101/gr.2596504
- Grubb A., Loefberg H. (1982). Human gamma-trace, a basic microprotein: amino acid sequence and presence in the adenohypophysis.. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 79: 3024 — 3027. PubMed DOI:10.1073/pnas.79.9.3024
- Brzin J., Popovic T., Turk V. (1984). Human cystatin, a new protein inhibitor of cysteine proteinases.. Biochem. Biophys. Res. Commun. 118: 103 — 109. PubMed DOI:10.1016/0006-291X(84)91073-8
- Zhang Z., Henzel W.J. (2004). Signal peptide prediction based on analysis of experimentally verified cleavage sites.. Protein Sci. 13: 2819 — 2824. PubMed DOI:10.1110/ps.04682504